Displasia septo-óptica o síndrome DeMorsier: presentación de 1 caso y revisión bibliográfica / Septo-optic dysplasia or DeMorsier's syndrome: a case report and bibliographic review

La displasia septo-óptica (DSO) o síndrome DeMorsier es un cuadro congénito de presentación poco frecuente, constituido por hipoplasia de 1 o más frecuentemente, de ambos nervios ópticos, ausencia de septum pellucidum y deficiencias hormonales. Se presenta una lactante de 6 meses de edad que es atendida porque la niña no mostraba interés visual y no sostenía la cabeza. Durante el embarazo su mamá tenía bajo peso corporal y padeció de infección urinaria en el último trimestre del embarazo. Durante los 2 primeros meses de vida presentó fiebre de hasta 38 º C sin que se pudiera identificar un proceso infeccioso como causante. En su examen neurológico se halló hipotonia generalizada de predominio axial con reflejos osteotendinosos presentes, nistagmus horizontal, estrabismo convergente, ausencia de reflejo visuopalpebral y en el fondo de ojo bilateralmente papilas muy pequeñas con imagen de doble contorno. El ultrasonido cerebral y la tomografía axial computadorizada (TAC) mostraron ausencia del septum pellucidum. La edad ósea se correspondió con 4 meses y se encontró deficiencia de la hormona del crecimiento con valores de 4 ng/L. Las manifestaciones clínicas de esta paciente se corresponden con la triada clásica del síndrome DeMorsier; hipoplasia del nervio óptico, agenesia del septum pellucidum y deficiencias hormonales, en este caso de hormona del crecimiento. Se presenta una actualización de esta enfermedad poco frecuente

Epilepsia en el nino: edad de inicio, tiempo de evolucion y situacion escolar. Su realcion con el rendimiento intelectual / Epilepsy in children: age of onset, time of evolution and school situation. Its relationship with the academic results

Se estudiaron 310 escolares epilepticos atendidos en el Instituto de Neurologia y Neurocirugia con edades entre 5 y 14 anos. Se les estudio rendimiento intelectual (test de inteligencia de Terman Merrill) clasificado segun la escala y se relaciono mediante el test de diferencias de medias con la edad de inicio de la enfermedad, el tiempo de evolucion y la situacion academica de cada ano. Se encontro que el grupo con retraso escolar difiere del que no lo tiene en cuanto a promedio alto (p < 0,01), promedio bajo, deficiente ligero y moderado (p < 0,0001( y deficiente severo (p < 0,001). Se concluye que entre los escolares epilepticos existen diferencias del rendimiento intelectual entre los que no tienen y los que tienen retraso escolar y entre los que tienen 5 o menos anos de evolucion de la enfermedad y los que tienen mas